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盤狀紅斑狼瘡 系統性紅斑狼瘡
亞急性皮膚型... 深在性紅斑狼瘡
皮肌炎 局限性硬皮病
系統性硬皮病
版權所有:福彩3d和值走势图100期
 
皮肌炎
臨床特征——是以雙上眼瞼浮腫性紫紅斑,四肢近端肌肉進行性無力和疼痛為特征的自身免疫性 疾病。

病理特點——實驗室檢查血清肌酶(包括肌酸磷酸激酶、谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶、乳酸脫氫酶 、醛縮酶等)顯著升高,24小時尿肌酸排出量增加,抗肌漿蛋白抗體、抗肌紅蛋白 抗體可呈陽性。病變處肌電圖示肌源性損害,肌肉活檢對診斷有重要意義,顯示肌 纖維變性,橫紋消失,炎癥反應和結締組織增生。
病狀——中年以上患者多見,女性稍多于男性。典型皮損為雙上眼瞼浮腫性紫紅斑,可擴展至面 部其他部位、頸部和上胸。部分慢性病例的皮疹表現為境界不清的暗紅斑片,伴網狀色 素沉著和點狀色素脫失以及毛細血管擴張,皮膚輕度萎縮,表面有糠狀鱗屑,呈皮膚異 色狀樣改變。手指關節、肘膝關節伸側可見扁平的紫紅色鱗屑性丘疹,稱Gottron征,有 特征性。有的患者還可出現甲周紅斑、雷諾氏現象、指端潰瘍、多形性紅斑樣或蕁麻疹 樣皮疹、脫發、皮下鈣質沉積等。肌肉損害主要累及橫紋肌,特別是四肢近端肌肉,亦 可累及咽、喉、食管、肋間肌和心肌。表現為進行性肌無力。伴肌肉腫脹和疼痛,臨床 出現蹲、立、起床、舉臂困難,重者聲音嘶啞及抬頭、吞咽、呼吸困難、心悸甚至出現 心衰?;頰嚦捎蟹⑷?、關節痛、乏力、肝脾淋巴結腫大等全身癥狀。若患者只出現肌肉 癥狀,而無皮疹時,稱多發性肌炎。本病有時合并惡性腫瘤,特別是40歲以上患者,須 高度警惕。
治療——與系統性紅斑狼瘡相似,合并惡性腫瘤時積極治療腫瘤。
局限性硬皮病
臨床特征——以局限性皮膚硬化為特征,一般不侵犯內臟。

病理特點——早期有明顯的炎癥,晚期真皮乳頭層膠原纖維均質化,網狀層膠原纖維束增粗、密 集,小汗腺萎縮。
病狀——
①斑狀硬皮病,又稱為硬斑病,好發于軀干,皮損初為淡紅色水腫性斑片,逐漸擴大,顏色變為 淡黃色或象牙色,皮膚變硬,表面干燥光滑,皮紋消失,無汗無毛,有蠟樣光澤,觸之如皮革 ,活動期周圍有紫紅色暈。晚期皮膚硬度減輕,出現白色或淡褐色萎縮。
②線狀硬皮病,常表現為單側肢體皮膚硬化,呈線狀或帶狀分布,沿肢體縱行發展,晚期皮膚和 皮下組織萎縮。發生在頭皮和額部的線狀硬皮病呈條狀凹陷性硬斑,頭發脫落,似刀砍狀,萎 縮可累及皮膚、皮下脂肪甚至骨組織,稱刀砍狀硬皮病。
③還可呈點滴狀或泛發性,患者多無自覺癥狀。
治療——多服用血管擴張劑、VitE或雷公藤,也可使用活血化瘀中藥制劑。局部治療以保濕、止 癢、促進局部血液循環、軟化皮膚為主。
系統性硬皮病
臨床特征——又稱為系統性硬化癥,除皮膚硬化外,全身多系統膠原纖維出現纖維化,并進行性 發展。

病理特點——在損害早期,以真皮膠原纖維腫脹變性為主,晚期則以血管病變顯著,真皮和皮下 組織的血管內膜明顯增厚,管腔變窄甚至閉塞。
病狀——
①肢端硬化病,皮膚硬化初發于肢端,伴雷諾氏現象,逐漸向下影響前臂和小腿,也可累及面部 ,出現面部皮膚繃緊變薄,缺乏表情,鼻尖口薄,口唇收縮成放射狀溝紋,張口受限,似假面 具樣。內臟損害較輕。
②彌漫性硬皮病,除全身皮膚廣泛硬化外,還侵犯多臟器如食管、肺、關節、心臟、胃腸道、腎 臟等,預后差。
③亞型,稱CREST綜合征,包括皮膚鈣質沉著、雷諾氏現象、食管功能障礙、指(趾)硬皮病和 毛細血管擴張,預后較好。實驗室檢查有血沉增快,血清免疫球蛋白增高,抗Scl70抗體及ANA 常為陽性??棺潘康憧固灞蝗銜荂REST綜合征的標志抗體。胸部、食管、骨關節X線檢查可 有異常改變。
治療——同局限性硬皮病,對彌漫性硬皮病,還可應用小劑量糖皮質激素。
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結締組織病
(發布時間:2015/01/19)
【核心內容】盤狀紅斑狼瘡、系統性紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深在性紅斑狼瘡、皮肌炎、局限性硬皮病、系統性硬皮病等病的的臨床特點及病因等的介紹。
盤狀紅斑狼瘡

臨床特征——以頭面部邊緣清楚的浸潤性紅斑、黏著性鱗屑、毛囊性角質栓和萎縮性瘢痕為特征。

病理特點——皮損處組織病理有角化過度,毛囊角栓,表皮萎縮,基底細胞液化,真皮血管和毛 囊周偉灶性淋巴細胞浸潤。皮損處直接免疫熒光檢查90%患者在表皮和真皮的交界 處可見IgG、IgM、C3沉積。
病狀——多見于成年,發病開始為一片或數片浸潤性紅斑,逐漸擴大,相互融合成稍隆起的斑塊 ,呈不規則的盤狀,邊緣清楚。表面附有黏著性鱗屑,剝離鱗屑后,皮膚上可見擴大的 毛囊口,鱗屑底面有很多刺狀角栓。損害中心萎縮結疤,同時可有毛細血管擴張、色素 沉著或色素減退。皮損好發于面部,特別是兩頰和鼻部,皮損泛發至頭面部以外者稱為 播散型DLE。頭皮損害可引起永久性脫發。少數抗核抗體(ANA)呈低滴度陽性。進展 慢,日曬可使皮損加重。絕大多數患者預后良好,5%可發展為SLE,慢性皮損晚期偶可 發生癌變。
治療——可外用糖皮質激素(如0.025%氟輕松霜、0.1%倍他米松霜),口服氯喹、雷公藤、沙 利度胺、氨苯砜等,播散時可加用小劑量糖皮質激素。囑患者采取避光或防光措施。
系統性紅斑狼瘡

臨床特征——以面部蝶形紅斑為皮疹特征,并伴全身多系統損害的自身免疫性疾病。

病理特點——實驗室檢查可有血色素、白細胞、血小板減少,蛋白尿、血尿、管型尿,血沉增快 ,血清白蛋白降低、球蛋白增高,白—球蛋白比例倒置,IgG、IgM及循環免疫復合 物增高,補體C3、C4降低。多種自身抗體陽性,特別是ANA、抗雙鏈DNA抗體和Sm 抗體意義較大。部分患者梅毒血清實驗假陽性。急性期有些病人可查見紅斑狼瘡細 胞。組織病理缺乏毛囊角栓,其余基本上與DLE相似。LBT皮損處和外觀正常皮膚, 在表皮真皮交界處可見IgG、IgM和補體沉積。
病因——尚未明確,發病機制可能是具有遺傳素質的個體,在紫外線、感染、手術、妊娠、過勞 、藥物等誘因的作用下,機體的免疫功能發生紊亂而導致免疫系統的調節缺陷。中青年 女性多見,男女之比約為1:9。
病狀——典型皮損為雙頰和鼻梁處的淺紅、鮮紅或紫紅色浸潤性紅斑,呈蝶形分布,邊緣清楚, 表面光滑或有較薄鱗屑,消退后無瘢痕。掌跖、指趾和甲周的浸潤性紅斑和毛細血管擴 張具有特征性。其他的皮膚黏膜損害可有:DLE樣皮疹、雷諾氏現象、丘疹、紫癜、水 皰、結節、潰瘍、網狀青斑、蕁麻疹樣或多形紅斑樣皮疹、脫發、指(趾)甲病變以及 口腔、眼、鼻咽或陰部黏膜的紅斑、糜爛、潰瘍等。日曬后皮損加重。除皮膚黏膜損害 外,SLE患者90%以上有發熱,80%以上有關節炎。發熱可為低熱或高熱。關節炎多累 及踝、腕、肘、膝及指間關節,有紅腫疼痛,為游走性。臟器損害中以腎臟損害最常見 ,表現有腰痛、浮腫、蛋白尿、管型尿、血尿、血尿素氮增高甚至腎衰。其他有:心血 管系統發生心包炎、心肌炎、心內膜炎、冠狀動脈炎、心律失常等;肺、胸膜損害有間 質性肺炎、胸膜炎和胸腔積液等;中樞神經系統可出現多種精神和神經癥狀;消化系統 表現為食欲不振、惡心、嘔吐等,肝脾淋巴結可腫大。常見的死亡原因有:腎衰、心衰 、敗血癥、腦損害、內出血等。
治療——首選糖皮質激素,也可聯合應用免疫抑制劑,其他藥物還有雷公藤、非甾體抗炎藥、氯 喹或羥氯喹、氨苯砜、免疫調節劑和中藥等。注意盡量避免日曬、感染等誘發因素。
福彩3d和值走势图100期亞急性皮膚型紅斑狼瘡

臨床特征——SCLE介于DLE和SLE之間,占紅斑狼瘡的10—15%,是臨床以環形紅斑或丘疹鱗屑 樣皮損為特征的一種紅斑狼瘡亞型。

病理特點——組織病理類似DLE,而真皮血管和附屬器周圍淋巴細胞浸潤較少,表皮或真皮內常 見膠樣小體。實驗室檢查白細胞減少、血小板減少、血沉加快等,80%患者ANA陽 性,60—70%抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體陽性,特別是抗SSA抗體被認為是SCLE的標 記抗體。
病狀——常見于女性。有兩種特征性皮損:
①環形紅斑樣皮損,好發于面部,亦見于軀干和四肢。皮損呈環形或多環形浸潤性水腫 性紅斑,邊緣隆起,鱗屑不明顯,中心有色素沉著;
②丘疹鱗屑樣皮損,好發于曝光部位,皮損分布較廣泛,為紅色鱗屑性丘疹或斑疹,類 似銀屑病損害,愈后留有毛細血管擴張和色素沉著。對日光敏感,常伴低熱、關節痛 等癥狀,有時有漿膜炎,但較少累及腎臟和中樞神經系統。
治療——同SLE,糖皮質激素多用中小劑量,外用防曬霜、皮質類固醇霜。
深在性紅斑狼瘡
臨床特征——又稱狼瘡性脂膜炎,是紅斑狼瘡的一種特殊類型,臨床特征為深部皮下的炎癥性結 節或斑塊,消退后局部皮膚發生凹陷。

病理特點——組織病理表現為非特異性脂膜炎。實驗室檢查可有貧血、白細胞減少、血小板減少 、血沉增快等,30%病例ANA陽性。
病狀——本病臨床上少見,發生率占紅斑狼瘡的2%左右。主要見于中年女性,好發于面頰部、臂 部、臀部、股部,也可發生于其他任何部位,單側或雙側分布。損害表現為一個或數個 堅硬的皮下結節或斑塊,位置較深,表面皮膚顏色正?;虺拾島焐?,也可表現為典型的 DLE皮損。結節或斑塊消退后形成局部皮膚凹陷,也可發生潰瘍、壞死,愈后遺留萎縮 性瘢痕。少數患者伴低熱、乏力、關節痛等全身癥狀。本病病程慢性,既可單獨存在, 也可在DLE或SLE之前、之后或同時發生。
治療——首選氯喹或羥氯喹,必要時加用小劑量糖皮質激素。